sábado, 17 de novembro de 2012

Classificação

Classificação A EM é classificada segundo vários subtipos, ou padrões de progressão, que permitem prever a evolução da doença através da análise do padrão de progressão passado. São importantes não só para o prognóstico, mas também para decisões de terapêutica. Em 1996 a National Multiple Sclerosis Society definiu quatro subtipos padrão de EM:[6] recidivante remitente (EMRR), secundária progressiva (EMSP), primária progressiva (EMPP), e primária recidivante (EMPR). O subtipo recidivante remitente (EMRR) é caracterizado por recidivas imprevisíveis, seguidas de um período de meses ou anos de relativa tranquilidade (remitência) sem novos sintomas da actividade da doença. Os défices neurológicos que ocorrem durante os ataques podem desaparecer por si mesmo ou deixar sequelas, sendo a última situação mais comum em função do tempo decorrido.[1] Isto corresponde ao estágio inicial de 80% dos indivíduos com EM.[1] Quando os défices neurológicos desaparecem por si próprios entre os ataques, o fenómeno é por vezes designado de "esclerose múltipla benigna",[34] embora a longo prazo o indivíduo venha na mesma a sofrer de algum grau de incapacidade.[1] O subtipo recidivante remitente tem normalmente início com um síndrome clínico isolado (SCI), durante o qual um indivíduo é afectado por um ataque que sugere desmielinização, embora não cumpra os critérios para esclerose múltipla.[1][35] No entanto, apenas 30 a 70% dos indivíduos que sofrem um SCI é que mais tarde desenvolvem EM.[35] Axónio nervoso com revestimento de mielina. A esclerose múltipla secundária progressiva (EMSP) corresponde a cerca de 65% dos casos em que existe esclerose recidivante remitente durante os estágios iniciais, e que a partir de determinado momento começam a sofrer declínio neurológico entre os episódios agudos de ataques, sem existirem quaisquer períodos claros de remissão.[1][6] Podem aparecer recidivas ocasionais e remissões menores.[6] O tempo médio que decorre entre o aparecimento da doença e a conversão de EM recidivante remitente em EM secundária progressiva é de dezanove anos.[36] A esclerose múltipla primária progressiva (EMPP) corresponde a aproximadamente 10 a 15% dos indivíduos que nunca tiveram remissão após os sintomas iniciais de EM.[37] Caracteriza-se pela progressão contínua do grau de incapacidade a partir do aparecimento da doença, com poucas ou nenhumas remissões ou melhorias.[6] A idade média em que o subtipo primário progressivo aparece é superior à do subtipo recidivante remitente, embora seja semelhante à idade média de progressão de recidivante remitente para secundária progressiva. Em ambos os casos perto dos quarenta anos de idade.[1] A esclerose Múltipla Primária Recidivante (EMPR) descreve os indivíduos que, desde o aparecimento da doença, demonstram um declínio neurológico constante mas para além disso sofrem ataques adicionais. Este é o subtipo mais raro entre todos.[6] Existem também variantes atípicas de EM, entre elas a neuromielite óptica, a esclerose concêntrica de Baló, a doença de Schilder e a variante de Marburg. Existe um debate sobre se estas patologias são variantes da EM ou constituem doenças autónomas.[38] A EM progride também de forma diferente em crianças e leva mais tempo a atingir a fase progressiva,[1] sendo a idade média a que ocorre a transição inferior à dos adultos.[1]

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